Entidade rara, caracterizando-se por uma agenesia total ou parcialdo rádio, com comprometimento ou não de todo oprimeiro raio e com posicionamento em desvio radialda mão. A deficiência pode ser uni ou bilateral. A maior referênciaem número de casos relatados é mostrada por Lamb,em 1977, numa revisão de 68 pacientes, num total de 117 MTRCs (12,18) .O envolvimento bilateral tem sido registrado na literatura em 50% dos casos de MTRC(7). Para explicar a etiopatogenia dessa entidade, relacionou-se o caráter familiar, bem como a associação como uso de drogas, como a talidomida, porém ainda semconclusões bem definidas. Em ambos os aspectos, é freqüentea associação com outras patologias congênitas, como: persistência de ductus arteriosus, imperfuração anal, atresia de esôfago, ausência de orelha externa, surdez nervosa, escoliose congênita ou idiopática, defeito septal ventricular, tetralogia de Fallot, coarctação da aorta, agenesia renal com hidronefrose contralateral, agenesiade lobo superior do pulmão, encefalocele pedunculada com hidrocefalia comunicante, sinostose radioulnalproximal e trombocitopenia. A deficiência congênita longitudinal radial pode ser subdividida em três tipos: tipo A, hipoplasiaradial, em que o rádio se encontra encurtado, porémapresentando as epífises proximal e distal; tipo B,ausência parcial do rádio; e tipo C, ausência completado rádio, constituindo 50% dos casos relatados . Artigo completo:http://http//www.rbo.org.br/pdf/1993_mai_20.pdf
